Наглазим – инструкция по применению, симптомы передозировки, состав, показания к применению, побочные эффекты, отзывы врачей

В публикуемой ниже инструкции по применению препарата Наглазим вы отыщите его противопоказания, в каких случаях применяется, общие сведения о препарате, фармакологическое действие, описание, особенности использования при беременности, последствия передозировки, побочные действия, совместное действие с другими лекарствами, норма применения, вид расфасовки, фармакокинетика, его состав, формы выпуска и т.д.. Приводится список существующих в реализации аналогов. На форуме медики по нашей просьбе высказываются об особенностях фармакологического действия данного лекарственного средства при разных диагнозах, для нескольких категорий пациентов, при лечении в больнице и стационаре. Отзывы об особенностях влияния высказали также больные. Мы убедительно просим наших читателей, которые имели дело с конкретными фактами пользования средства для лечения детально рассказать на нашей странице о своем опыте. Какие конкретно препараты при тех же показаниях, на ваш взгляд, наиболее эффективны? Какие были эффекты его применения в сочетании с физиотерапией, лечебной гимнастикой, народными средствами? Своим высказыванием вы поможете больным скорее и лучше избавиться от своего недуга.

ATX

A16AB08

Зарубежное названиее

NAGLAZYM

Форма

концентрат

Фармакокинетика

концентрат

Фармакологическое воздействие

Заболевания, связанные с накоплением мукополисахаридов в тканях (болезни накопления мукополисахаридов), обусловлены дефицитом специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозамингликанов (ГАГ). Мукополисахаридоз (МПС) VI типа (синдром Марото-Лами) – гетерогенное и мультисистемное заболевание, которое характеризуется отсутствием или дефицитом фермента М-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (лизосомальная гидролаза, катализирующая гидролитическое отщепление сульфатного радикала от молекулы ГАГ дерматансульфата). Отсутствие или снижение активности данного фермента приводит к накоплению дерматансульфата в различных клетках и тканях, и вызывает различные структурные и функциональные нарушения. Целью заместительной энзимотерапии является восстановление уровня лизосомальной ферментной активности, достаточной для гидролиза накопленного дерматансульфата и предотвращения его дальнейшего накопления.Наглазим – препарат очищенной галсульфазы, полученной с использованием рекомбинантной ДНК-технологии из клеточной линии яичников китайского хомячка (СНО). После внутривенного введения галсульфаза быстро исчезает из кровотока и поглощается клеточными лизосомами.Специфическая активность Наглазима составляет примерно 70 Ед/мг белковой массы (одна единица активности определяется как количество фермента, необходимое для превращения 1 мкмоль 4-метилумбеллиферилсульфата в 4-метилумбеллиферрон и свободный сульфатный анион в минуту при температуре 37С).Было показано, что изменение экскреции ГАГ с мочой коррелирует с изменением дозы Наглазима. Взаимосвязь между содержанием ГАГ в моче и другими методами оценки клинической эффективности препарата не установлена.

Показания для приема

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Как правильно осуществлять прием

Препарат предназначен для внутривенного введения.Введение Наглазима должно осуществляться в медицинском учреждении, оснащенном всем необходимым оборудованием для проведения реанимационных мероприятий в случае возникновения неотложных состояний.Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 минут до начала инфузии препарата провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами (парацетамол) или без нихРекомендуемая доза Наглазима составляет 1 мг/кг массы тела и вводится внутривенно на протяжении не менее 4 часов 1 раз в неделю.Содержимое необходимого числа флаконов препарата разводят в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида. После разведения препарат вводят с контролируемой скоростью при помощи инфузионного дозатора. Скорость введения препарата подбирается таким образом, чтобы в течение первого часа было введено примерно 2,5% от общего объема раствора (скорость введения не более 6 мл/ч). Оставшийся препарат (примерно 97,5% от общего объема) в течение 3 часов (скорость введения может быть увеличена до 80 мл/ч).У пациентов, чувствительных к объемной перегрузке жидкостью и у пациентов с массой тела 20 кг или меньше Наглазим разводят в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов.Особые группы пациентовЛица пожилого и старческого возраста: в клинических исследованиях Наглазима не участвовали пациенты старше 29 лет. Неизвестно, отличаются ли эффективность и переносимость препарата у пациентов старшего возраста по сравнению с более молодыми пациентами. Безопасность и эффективность препарата у пациентов старше 65 лет не установлена, поэтому альтернативный режим дозирования не может быть рекомендован пациентам указанных возрастных групп.Дети: особых указаний при применении Наглазима у детей нет. В клинических исследованиях препарата участвовало 56 пациентов в возрасте от 5 до 29 лет, большинство из которых относилось к детской возрастной группе. В открытом исследовании получена оценка применения препарата у четырех детей в возрасте от 3 до 12.7 месяцев. Данные в отношении безопасности применения препарата у детей раннего возраста соответствуют результатам, полученным при лечении пациентов в возрасте 5-29 лет.Почечная и печеночная недостаточность: безопасность и эффективность препарата у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не была изучена, поэтому альтернативный режим дозирования не может быть рекомендован для этих пациентов.Инструкция по приготовлению и введению препарата:Каждый флакон Наглазима предназначен только для однократного применения. Не используйте флакон более одного раза!Концентрированный раствор препарата необходимо развести 0,9 % раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить раствор препарата пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащенного встроенным фильтром размером 0,2 мкм.Для разведении и введения Наглазима следует использовать пластиковые инфузионные контейнеры и системы для инфузии с низкой протеин-связывающей способность. Отсутствует информация о взаимодействии разведенного препарата со стеклянными контейнерами.1. Определить количество флаконов с раствором препарата, которое необходимо развести, с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы препарата 1 мг/кг:Масса тела пациента (кг) х 1 мл/кг Наглазима = общее количество мл НаглазимаОбщее количество мл препарата – 5 мл во флаконе = общее количество флаконов.Следует округлить полученное значение до ближайшего целого числа флаконов. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника не менее чем за 20 минут до введения, чтобы раствор препарата постепенно нагрелся до комнатной температуры. Не следует оставлять флаконы препарата при комнатной температуре более чем на 24 часа перед разведением. Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействия микроволнового излучения.2. Перед извлечением раствора препарата из флакона, следует осмотреть каждый флакон на предмет наличия механических включений или изменения цвета раствора. Раствор препарата должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым, и не должен содержать видимых частиц. Нельзя использовать препарат, если раствор изменил цвет или если в растворе обнаруживаются механические включения.3. Из инфузионного контейнера, содержащего 250 мл 0,9 % раствор натрия хлорида для инфузий, необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему раствора Наглазима. У пациентов, чувствительных к перегрузке объемом, а также у лиц с массой тела 20 кг и менее может быть более предпочтительным разведение препарата в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов. Если используется инфузионный контейнер объемом 100 мл, предварительное извлечение раствора хлорида натрия осуществлять не обязательно, и необходимый объем Наглазима можно ввести непосредственно в инфузионный пакет.4. Медленно и осторожно извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов, избегая чрезмерно интенсивного взбалтывания. Для извлечения препарата не следует использовать иглу с фильтром, поскольку это может вызвать взбалтывание раствора. Взбалтывание может привести к денатурации и инактивации Наглазима.5. Аккуратно вращать инфузионный пакет для того, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата в полученном растворе. Не следует встряхивать полученный раствор.6. Перед введением следует еще раз осмотреть флакон на предмет наличия механических включений. Использовать можно только прозрачный и бесцветным раствор не содержащий видимых частиц.7. Вводить разведенный раствор Наглазима с помощью системы для инфузий, оснащенной встроенным фильтром 0,2 мкм, в течение не менее 4 часов.В связи с тем, что препарат не содержит консервантов, после разведения в растворе натрия хлорида для инъекций, все содержимое инфузионного пакета должно быть использовано немедленно. Если немедленное использование раствора невозможно, то время хранения готового раствора Наглазима не должно быть больше чем 24 часа при температуре 2 – 8° С и 24 часа при температуре 23 – 27 °С от момента приготовления до полного завершения введения. Неиспользованный препарат и отработанные контейнеры/системы для инфузии следует хранить и утилизировать в соответствии с локальными требованиями.Препарат нельзя вводить вместе с другими препаратами через одну систему для инфузии. Совместимость в растворе Наглазима с другими лекарственными препаратами не изучена.

Возможные побочные дейстия

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто – крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Применение в детском возрасте

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Противопоказания для применения

– тяжелые или угрожающи жизни неконтролируемые реакции гиперчувствительности к активному веществу или любому из вспомогательных веществ препарата;- беременность, период лактации.BR’>

Во время беременности

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Форма выпуска

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Дополнительно

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Внимание!!! Перед приемом лекарства констультация с врачом обязательна!
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (Проголосуй первым!)
Загрузка...

Оставить комментарий